Những điều bạn cần biết về hội chứng Sjogren
Sjogren’s là một chứng rối loạn mãn tính của hệ thống miễn dịch. Đây là một tình trạng tự miễn dịch, có nghĩa là các mô và tế bào khỏe mạnh bị hệ thống miễn dịch tấn công nhầm.
Nó xảy ra khi các tế bào bạch cầu thâm nhập vào các tuyến nước bọt, tuyến nước mắt và các mô ngoại tiết khác, dẫn đến giảm tiết nước mắt và nước bọt. Điều này có thể dẫn đến khô miệng, mắt, da, mũi, đường hô hấp trên và âm đạo.
Nó có liên quan đến các rối loạn tự miễn dịch khác, bao gồm viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống và viêm đường mật nguyên phát.
Sjogren sơ cấp phát triển một mình, nhưng Sjogren thứ cấp đồng thời xảy ra với một bệnh khác, chẳng hạn như lupus. Các triệu chứng tương tự nhau và cả hai đều có thể nghiêm trọng.
Sjogren’s là một tình trạng nghiêm trọng, nhưng điều trị kịp thời có thể có nghĩa là ít có khả năng phát triển các biến chứng và tổn thương mô ít xảy ra hơn. Sau khi được điều trị, một cá nhân thường có thể kiểm soát tốt tình trạng bệnh.
Sjogren’s có thể phát triển ở mọi lứa tuổi, nhưng hầu hết các chẩn đoán xảy ra sau 40 tuổi. Trong 90 phần trăm trường hợp bệnh nhân là nữ, nhưng nó cũng ảnh hưởng, và có thể được chẩn đoán thấp, ở nam giới.
Nó ảnh hưởng đến khoảng 0,1 đến 4 phần trăm người dân ở Hoa Kỳ.
Thông tin nhanh về Sjogren’s
- Sjogren’s là một chứng rối loạn tự miễn dịch ảnh hưởng đến các tuyến sản xuất độ ẩm.
- Tình trạng này ảnh hưởng đến 0,1 đến 4 phần trăm số người ở Hoa Kỳ và 90 phần trăm những người mắc bệnh Sjogren là phụ nữ.
- Nó khiến mắt và miệng bị khô, đồng thời có thể dẫn đến sâu răng, nấm miệng tái phát và ho khan kéo dài.
- Sjogren’s ảnh hưởng đến nhiều hệ thống và có thể khó chẩn đoán. Tuy nhiên, xét nghiệm máu, kiểm tra nhãn khoa và đo tốc độ dòng nước bọt có thể giúp xác định tình trạng bệnh. Sinh thiết môi dưới có thể quan trọng trong chẩn đoán, đặc biệt nếu các tự kháng thể đặc hiệu SSA (Ro) và SSB (La) âm tính, có thể xảy ra ở 30% các trường hợp dương tính với sinh thiết.
- Thuốc nhỏ mắt được kê đơn, nước mắt nhân tạo và kính chống ẩm có thể giúp giảm khô mắt.
- Các loại thuốc khác có thể giúp kích thích dòng chảy của nước bọt. Nhai kẹo cao su không đường có thể giúp bôi trơn miệng và bạn có thể thử nhiều sản phẩm thay thế nước bọt.
Các triệu chứng
Triệu chứng phổ biến nhất liên quan đến Sjogren’s là không có khả năng tạo độ ẩm cho mắt và khô miệng, sau đó là đau khớp (viêm khớp / đau khớp).
Phụ nữ cũng có thể bị khô âm đạo.
Các triệu chứng khác có thể bao gồm:
- sâu răng và cuối cùng là mất răng
- khô miệng dai dẳng
- ho khan dai dẳng
- vấn đề nhai và nuốt
- giọng khàn
- khó nói
- sưng tuyến nước bọt
- tưa miệng tái phát, nhiễm trùng nấm trong miệng
Các dấu hiệu và triệu chứng liên quan đến khô mắt bao gồm:
- cảm giác ở một hoặc cả hai mắt tương tự như kích ứng do vật lạ gây ra, chẳng hạn như cát hoặc sỏi
- đôi mắt trông mệt mỏi và nặng nề
- một cảm giác ngứa
- cảm giác khó chịu liên tục trong mắt
- mắt khô dai dẳng
- tiết chất nhờn từ mắt
- sợ ánh sáng hoặc nhạy cảm với ánh sáng
- châm chích hoặc bỏng mắt
- mí mắt sưng và kích ứng
- mờ mắt
Hút thuốc, di chuyển bằng máy bay, quạt trên cao và môi trường điều hòa không khí hoặc gió có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng.
Trong một số trường hợp, hệ thống miễn dịch của bệnh nhân tấn công các bộ phận khác của cơ thể, gây ra các dấu hiệu và triệu chứng sau:
- mệt mỏi chung
- sương mù não
- đau cơ bắp
- viêm khớp, cũng như cứng và đau
- sưng tuyến nước bọt giữa hàm và tai
- bệnh thần kinh ngoại biên, hoặc tê và thỉnh thoảng đau ở cánh tay hoặc chân
- bệnh thần kinh sợi nhỏ, có thể được chẩn đoán bằng sinh thiết da
- bệnh phổi (viêm tiểu phế quản, bệnh phổi kẽ, bệnh phổi nang)
- Hiện tượng Raynaud, trong đó bàn tay cảm thấy đau, lạnh và tê
- viêm mạch, nơi các mạch máu bị viêm
Chế độ ăn
Không có chế độ ăn kiêng đặc biệt nào dành cho Sjogren’s, trừ khi bác sĩ gợi ý.
Tuy nhiên, nên tránh uống rượu. Mọi người cũng có thể muốn tránh các loại thực phẩm gây kích ứng miệng, chẳng hạn như đồ cay hoặc đồ chua.
Viên ngậm không đường (xylitol) có thể giúp giữ ẩm cho miệng.
Để giúp thức ăn dễ nuốt hơn:
- sử dụng nước sốt, dầu ô liu hoặc nước xốt để bôi trơn thực phẩm
- có một thức uống cùng với thức ăn của bạn
- sử dụng ống hút để nuốt dễ dàng hơn
- đặt dưa chuột vào bánh sandwich, để thêm độ ẩm
- tăng lượng chất lỏng
Lựa chọn tốt nhất là chọn một chế độ ăn uống cân bằng có nhiều trái cây tươi và rau quả, ít chất béo bão hòa và đường. Một số loại thực phẩm được cho là có thể gây ra phản ứng viêm, chẳng hạn như chất làm ngọt nhân tạo. Tốt nhất có thể tránh những điều này.
Ghi nhật ký thực phẩm có thể giúp xác định bất kỳ loại thực phẩm cụ thể nào có thể gây phản ứng hoặc làm trầm trọng thêm các triệu chứng.
Sự đối xử
Điều trị của Sjogren nhằm mục đích bôi trơn các khu vực bị ảnh hưởng và ngăn ngừa sự xuất hiện của các biến chứng.
Các lựa chọn điều trị bao gồm:
- Thuốc kích thích tiết nước bọt: Chúng bao gồm pilocarpine và cevimeline. Chúng có tác động ngắn hạn, chỉ giới hạn trong vài giờ, vì vậy thường phải dùng vài liều mỗi ngày.
- Nước bọt nhân tạo: Các chất thay thế nước bọt và gel phủ miệng có thể làm giảm khô miệng. Chúng có sẵn dưới dạng thuốc xịt, gạc đã được xử lý trước và chất lỏng. Những điều này có thể quan trọng vào ban đêm, vì miệng trở nên khô hơn trong khi ngủ.
- Nước mắt nhân tạo: Nước mắt nhân tạo có thể giúp bôi trơn mắt và có bán không cần kê đơn (OTC). Các lựa chọn kê đơn có sẵn để giảm nhu cầu sử dụng nước mắt nhân tạo, chẳng hạn như nhũ tương nhỏ mắt cyclosporin và viên nén hydroxypropyl cellulose.
- Thuốc nhỏ mắt theo toa: Những thuốc này bao gồm cyclosporine và lifegrast.
- Kính ngăn ẩm: Đây là loại kính đặc biệt giúp loại bỏ các chất gây kích ứng và giữ ẩm.
- Thuốc long đờm kê đơn và thuốc chữa cổ họng: Trong trường hợp khô đường hô hấp, các loại thuốc như dùng để kích thích tiết nước bọt, cũng như chiết xuất hạt lanh, sorbitol, xylitol hoặc axit malic, có thể dưỡng ẩm cho khu vực này.
- Thuốc chống viêm không steroid (NSAID): Thuốc chống viêm như aspirin, naproxen và ibuprofen có thể giúp giảm đau cho những người bị Sjogren’s đang bị đau khớp.
- Thuốc chống đau khớp điều chỉnh bệnh (DMARDs): Trong trường hợp đau khớp kèm theo mệt mỏi và phát ban, thuốc DMARDs có thể làm giảm các triệu chứng. Ví dụ bao gồm hydroxychloroquine hoặc methotrexate. Nếu Sjogren’s dường như đang ảnh hưởng đến cơ, dây thần kinh, phổi hoặc thận, thì có thể kê đơn thuốc DMARDs, corticosteroid hoặc rituximab mạnh hơn.
- Thuốc trị nấm: Nếu bị nhiễm nấm miệng, có thể kê đơn thuốc để chống lại nấm.
- Chất bôi trơn âm đạo: Đối với chứng khô âm đạo, chất bôi trơn âm đạo gốc nước có thể cung cấp một giải pháp, đặc biệt là trong khi quan hệ tình dục.
- Thông tắc đúng giờ: Khi tất cả các lựa chọn điều trị bảo tồn đã hết, lựa chọn phẫu thuật này sẽ bịt kín các ống dẫn nước mắt bằng các nút nhỏ để giảm sự thoát nước mắt ra khỏi mắt. Điều này giữ cho mắt ẩm lâu hơn. Các phích cắm silicone tạm thời có thể được sử dụng cho đến khi quy trình được xác nhận là thành công.
- Huyết thanh mắt tự thân: Trong trường hợp khô mắt nghiêm trọng, có thể làm thuốc nhỏ mắt từ huyết thanh của người đó.
Dưới đây là một số cách dễ dàng để giữ cho miệng được bôi trơn.
- tiêu thụ nhiều chất lỏng hơn.
- súc miệng thường xuyên để ngăn ngừa nhiễm trùng và làm dịu vùng này
- duy trì vệ sinh răng miệng và răng miệng tuyệt vời
- gel hoặc dầu bóng florua tại chỗ
- bỏ thuốc lá, vì khói thuốc kích thích miệng và làm tăng tốc độ bay hơi của nước bọt
- nhai kẹo cao su không đường, kích thích sản xuất nước bọt
- thoa dầu dừa lên vùng da khô vì nó vừa dưỡng ẩm vừa chống vi khuẩn
Chẩn đoán
Vì các dấu hiệu và triệu chứng của Sjogren tương tự như một số tình trạng sức khỏe khác nên đôi khi khó chẩn đoán. Bệnh nhân có thể gặp nhiều chuyên gia y tế khác nhau, có thể là bác sĩ nha khoa về bệnh khô miệng và sâu răng, bác sĩ phụ khoa về chứng khô âm đạo và bác sĩ nhãn khoa về bệnh khô mắt, bác sĩ chuyên khoa phổi về chứng khó thở và ho mãn tính.
Một số loại thuốc cũng có thể gây ra các triệu chứng tương tự như trong Sjogren’s.
Các tiêu chí để chẩn đoán xác định được đưa vào thử nghiệm lâm sàng bao gồm:
- sự cần thiết phải áp dụng thuốc nhỏ mắt có chứa nước mắt hơn 3 lần một ngày
- khô mắt và miệng dai dẳng trong hơn 3 tháng
- bằng chứng khô mắt trong kết quả xét nghiệm nhãn khoa
- đo tốc độ dòng nước bọt
- Các tự kháng thể SSA hoặc SSB trong máu
- sinh thiết môi cho thấy viêm tế bào lympho khu trú
Kiểm tra
Sjogren’s giới thiệu theo nhiều cách khác nhau cho những người khác nhau. Bác sĩ có thể yêu cầu một số xét nghiệm khác, bao gồm:
Xét nghiệm máu: Sjogren’s kích hoạt sự hiện diện của các kháng thể đặc biệt trong máu. Vì những kháng thể này chỉ xuất hiện ở khoảng 60 đến 70 phần trăm những người mắc bệnh Sjogren, nên kết quả âm tính không có nghĩa là bệnh có thể được loại trừ. Điều này thường gây ra nhầm lẫn trong chẩn đoán ban đầu.
Các xét nghiệm nhãn khoa: Bác sĩ nhãn khoa có thể thực hiện các xét nghiệm mắt Rose Bengal, Lissamine xanh và Schirmer. Thuốc nhuộm và giấy thấm được sử dụng để phơi những vùng khô trên mắt.
Tốc độ chảy nước bọt: Bác sĩ đo trọng lượng nước bọt tiết ra trong cốc trong vòng 5 phút. Nếu lượng nước bọt tiết ra không đủ, điều này có thể cho thấy Sjogren’s.
Sialogram: Thuốc nhuộm được tiêm vào tuyến mang tai. Sau đó, chụp X-quang để xác định lượng nước bọt chảy vào miệng bệnh nhân. Cách làm này ngày càng ít được sử dụng.
Xạ hình tuyến nước bọt: Một đồng vị phóng xạ được tiêm và theo dõi bằng hình ảnh để đo chức năng tuyến nước bọt.
Chụp X-quang hoặc CT-scan ngực: Điều này xác định sự hiện diện của tình trạng viêm trong phổi, có thể do Sjogren’s gây ra.
Sinh thiết da với vết đốt sợi thần kinh: Điều này xác định sự hiện diện của bệnh thần kinh sợi nhỏ (SFN).
Xét nghiệm nước tiểu: Nước tiểu được lấy mẫu và xét nghiệm để xác định xem thận có bị ảnh hưởng hay không.
Phát ban
Những người bị Sjogren’s có thể dễ bị phát ban hơn, đặc biệt là sau khi phơi nắng.
Các vấn đề về da xảy ra với tình trạng này có thể biểu hiện như:
- da sần sùi, hoặc da khô ráp
- "đốm máu" nhỏ hoặc ban xuất huyết ở cẳng chân do viêm mạch hoặc viêm mạch máu
- tổn thương da mạch máu có thể xuất hiện dưới dạng vết thương, cục u, mụn nước hoặc vết loét
- tổn thương hình nhẫn màu đỏ với một vùng nhạt ở giữa, được gọi là ban đỏ hình khuyên
Sử dụng kem dưỡng ẩm mạnh có thể giúp ngăn ngừa khô da. Nếu bị viêm mạch, bác sĩ có thể kê đơn thuốc để ức chế hệ thống miễn dịch, chẳng hạn như cyclophosphamide.
Các biến chứng
Sjogren’s đi kèm với các biến chứng nghiêm trọng nếu không được điều trị, bao gồm:
- tăng nguy cơ ung thư hạch và đa u tủy
- nhiễm trùng miệng
- sâu răng
- vấn đề về thị lực
- viêm dẫn đến viêm phế quản, viêm phổi và các vấn đề về phổi khác
- các vấn đề về chức năng thận
- viêm gan tự miễn hoặc xơ gan
- sinh ra một em bé bị bệnh tim hoặc bệnh lupus
- Bệnh lý thần kinh ngoại biên
- viêm bàng quang kẽ của bàng quang
Điều quan trọng là phải tìm cách điều trị Sjogren’s càng sớm càng tốt để ngăn chặn những điều này.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của Sjogren phần lớn vẫn chưa được biết.
Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng nhiễm vi rút hoặc vi khuẩn có thể gây ra bệnh, nhưng nguyên nhân cơ bản chủ yếu là do di truyền và môi trường.Hệ thống thần kinh và nội tiết, hoặc hệ thống sản xuất hormone, cũng có liên quan đến sự khởi phát của Sjogren.
Một yếu tố môi trường có thể thay đổi hệ thống miễn dịch và gây ra các vấn đề miễn dịch sau này, chẳng hạn như nhiễm vi rút viêm gan C hoặc vi rút Epstein-Barr.
Vì phần lớn những người phát triển Sjogren là nữ, một giả thuyết cho rằng estrogen, một loại nội tiết tố nữ, đóng một vai trò quan trọng. Tuy nhiên, điều này vẫn chưa được hiểu rõ.
Thời kỳ mãn kinh là thời gian phổ biến nhất để chẩn đoán Sjogren’s được thực hiện. Một số nghiên cứu đưa ra giả thuyết rằng estrogen bảo vệ chống lại Sjogren’s, và mức độ giảm của hormone này có thể làm thay đổi chức năng miễn dịch và gây ra tình trạng này.
Không có cách chữa trị cho Sjogren’s. Tuy nhiên, bằng cách kiểm soát thành công tình trạng khô của các vùng bị ảnh hưởng và điều trị bất kỳ cơ quan nào bị ảnh hưởng, một người mắc bệnh này có thể duy trì chất lượng cuộc sống tốt.
Hiện có một số chương trình thử nghiệm lâm sàng tập trung vào việc phát triển các liệu pháp mới cho Sjogren’s.
