Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát là gì?
Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát là một bệnh hiếm gặp, chủ yếu ảnh hưởng đến đường mật trong và ngoài gan. Nó cũng có thể xảy ra trong các ống dẫn của túi mật và tuyến tụy.
Trong trường hợp viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC), các thành của đường mật bị viêm, dẫn đến sẹo và cứng. Những thay đổi này làm cho các ống dẫn bị thu hẹp, khiến mật khó thoát qua chúng.
Kết quả là, mật tích tụ trong gan, nơi nó làm hỏng các tế bào gan. Cuối cùng, mật thấm vào máu.
Sau khi bị tổn thương lâu dài, gan phát triển thành xơ gan, đó là tình trạng xơ cứng hoặc xơ hóa. Nó không còn có thể hoạt động bình thường.
PSC có liên quan chặt chẽ đến viêm loét đại tràng mãn tính, bệnh Crohn và ung thư ruột kết, nhưng nó cũng có thể xảy ra đơn lẻ.
Bệnh có nhiều khả năng phát triển ở nam giới, chiếm 70% số người bị PSC. Các triệu chứng xuất hiện trung bình ở tuổi 40 ở nam và 45 ở nữ.
Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát là gì?
Gan sản xuất mật, một chất lỏng màu nâu xanh cần thiết cho quá trình tiêu hóa.
Tế bào gan bài tiết mật vào các ống nhỏ bên trong gan được gọi là ống dẫn mật. Các ống này kết hợp với nhau giống như các đường gân của lá.
Những ống nhỏ này dẫn mật vào một ống chung, một ống lớn hơn dẫn vào ruột. Tại đó, mật hỗ trợ tiêu hóa và tạo cho phân có màu nâu.
Ở người bị PSC, tình trạng viêm và sẹo khiến đường mật bị tắc nghẽn.
Kết quả là, mật thu thập trong gan. Theo thời gian, nó làm tổn thương các tế bào gan và gây ra xơ hóa, hoặc xơ gan, là sẹo ở gan.
Khi xơ gan tiến triển, nhiều mô sẹo hình thành và gan dần dần không thể hoạt động. Các mô sẹo có thể ngăn không cho ống dẫn mật thoát ra ngoài, có thể dẫn đến nhiễm trùng trong ống dẫn.
Các triệu chứng
Hầu hết những người bị PSC giai đoạn đầu không có triệu chứng. Bác sĩ chỉ có thể phát hiện ra bệnh khi xét nghiệm định kỳ. Xét nghiệm máu có thể cho biết mức độ cao của men gan, đặc biệt là phosphatase kiềm.
Các triệu chứng xảy ra vì những lý do sau:
- Mật không thoát đúng cách qua các ống dẫn.
- Gan bị tổn thương.
- Gan bắt đầu suy.
Nếu đường mật bị nhiễm trùng, nó có thể gây ớn lạnh, sốt và đau bụng trên.
Ngứa có thể xảy ra khi mật thấm vào máu.
Khi bệnh tiến triển, một người có thể phát triển:
- mệt mỏi dai dẳng hoặc mệt mỏi
- chán ăn
- giảm cân
- vàng da
Vàng da khiến da và lòng trắng của mắt bị vàng. Nó là kết quả khi một hợp chất gọi là bilirubin tích tụ trong cơ thể.
Một người ở giai đoạn nặng của xơ gan có thể bị sưng nhiều ở bụng và bàn chân.
Suy gan có thể xảy ra 10-15 năm sau khi một người nhận được chẩn đoán PSC, hoặc có thể lâu hơn, tùy thuộc vào từng cá nhân.
Những người bị PSC có nguy cơ cao:
- sự thiếu hụt các vitamin tan trong chất béo A, D, E và K
- tăng áp lực tĩnh mạch cửa
- bệnh xương chuyển hóa
- ung thư ống mật hoặc ruột kết
Nguyên nhân
Các nhà khoa học không biết chính xác nguyên nhân gây ra PSC. Theo Genetics Home Reference, sự kết hợp của các yếu tố môi trường và di truyền có thể đóng một vai trò nào đó.
Một số nhà nghiên cứu đã gợi ý rằng PSC có thể là một tình trạng tự miễn dịch. Những tình trạng này phát sinh khi hoạt động của hệ thống miễn dịch thay đổi.
Thông thường, hệ thống miễn dịch bảo vệ cơ thể khỏi nhiễm trùng do những kẻ xâm lược nước ngoài như vi khuẩn và vi rút gây ra.
Tuy nhiên, đôi khi, hệ thống miễn dịch nhận nhầm các cơ quan hoặc bộ phận cơ thể khác là kẻ xâm lược, khiến cơ thể tấn công và làm tổn thương những khu vực này.
Tuy nhiên, chính xác làm thế nào một rối loạn tự miễn dịch có thể dẫn đến PSC, tuy nhiên, vẫn chưa rõ ràng.
Ngoài ra, hầu hết các tình trạng tự miễn dịch ảnh hưởng đến nữ giới thường xuyên hơn nam giới, nhưng PSC lại phổ biến hơn ở nam giới.
Các nhà khoa học cũng báo cáo rằng - không giống như các tình trạng tự miễn dịch - PSC không đáp ứng tốt với phương pháp điều trị được gọi là ức chế miễn dịch.
Những vấn đề này cho thấy rằng nếu PSC là một bệnh tự miễn, nó hoạt động khác với các bệnh tự miễn khác.
PSC thường xảy ra ở những người bị một loại bệnh viêm ruột, chẳng hạn như bệnh Crohn hoặc đặc biệt là viêm loét đại tràng. Nó cũng phổ biến ở những người bị bệnh sarcoidosis, viêm tụy mãn tính hoặc các rối loạn liên quan đến tự miễn dịch khác.
Yếu tố di truyền cũng có thể đóng một vai trò nào đó. Theo Genetics Home Reference, bệnh có xu hướng phát triển thành từng đám trong gia đình.
Các nhà nghiên cứu đã không liên kết PSC với các vi rút gây viêm gan.
Chẩn đoán
Nếu một người có tiền sử bệnh viêm ruột hoặc xét nghiệm máu cho thấy một số kết quả bất thường nhất định, bác sĩ có thể nghi ngờ PSC.
Nội soi mật tụy ngược dòng (ERCP)
Các bác sĩ thường sử dụng quy trình ERCP để chẩn đoán và điều trị các vấn đề của ống mật và tuyến tụy. Bao gồm sự kết hợp của nội soi đường tiêu hóa trên và chụp X-quang.
Trong khi cá nhân được gây mê, bác sĩ sẽ đưa một ống nội soi sáng, linh hoạt qua miệng, xuống thực quản, qua dạ dày và vào ruột non. Sau đó, họ đưa một ống mỏng qua ống soi và vào đường mật. Bác sĩ sử dụng chất này để tiêm thuốc nhuộm, sẽ làm cho tình trạng của đường mật hiển thị rõ ràng trên phim chụp X-quang.
Ở một người bị PSC, đường mật có vẻ hẹp hơn bình thường, và chúng có hình dạng hạt, với nhiều đoạn hẹp và mở rộng.
Sinh thiết gan
Khi bệnh tiến triển, người bệnh có thể cần sinh thiết để xác định mức độ tổn thương đã xảy ra.
Bác sĩ sẽ gây tê cục bộ và đưa một cây kim mảnh qua vùng dưới bên phải của ngực để trích xuất một mảnh gan nhỏ để phân tích bằng kính hiển vi.
Nội soi đại tràng
Những người bị PSC có nguy cơ cao bị viêm loét đại tràng, và những người bị cả PSC và viêm loét đại tràng có nguy cơ phát triển ung thư ruột kết cao hơn.
Vì lý do này, việc soi ruột kết là rất quan trọng. Họ có thể giúp bác sĩ chẩn đoán viêm loét đại tràng và phát hiện sớm các bệnh ung thư hoặc tiền ung thư.
Sự đối xử
Điều trị bao gồm ursodiol, hoặc axit ursodeoxycholic, một axit mật do gan sản xuất tự nhiên.
Nghiên cứu cho thấy nó có thể làm giảm mức độ men gan cao ở những người bị PSC. Tuy nhiên, nó không cải thiện tình trạng của gan hoặc tỷ lệ sống sót tổng thể.
Một nghiên cứu được cập nhật vào năm 2011 cho thấy cộng đồng y tế cần thêm bằng chứng về lợi ích và tác hại của phương pháp điều trị này.
Bác sĩ cũng có thể kê đơn:
- thuốc để giảm ngứa, được gọi là thuốc chống ngứa
- chất cô lập axit mật, chẳng hạn như cholestyramine, để giảm cholesterol
- thuốc kháng sinh để điều trị nhiễm trùng
- bổ sung vitamin
Nếu một người cũng bị viêm loét đại tràng, bác sĩ sẽ đưa ra phương pháp điều trị thích hợp.
Nếu tình trạng ứ nước do xơ gan dẫn đến sưng ở bụng và bàn chân, chế độ ăn ít muối và thuốc lợi tiểu có thể hữu ích.
Các nhà nghiên cứu đã thử sử dụng các chất ức chế miễn dịch và kháng sinh khác nhau để quản lý PSC, nhưng chúng không ảnh hưởng đến tỷ lệ tử vong. Ví dụ về những loại thuốc này bao gồm cyclosporine, tacrolimus, methotrexate, budesonide và metronidazole.
Giảm tắc nghẽn
Trong một số trường hợp, bác sĩ phẫu thuật có thể sử dụng thủ thuật nội soi hoặc phẫu thuật để mở những chỗ tắc nghẽn lớn trong đường mật.
Sử dụng ống nội soi, bác sĩ có thể đặt một ống nhỏ với một quả bóng ở một đầu vào ống mật bị hẹp. Thổi phồng quả bóng sẽ mở rộng ống dẫn để mật có thể chảy qua nó một lần nữa.
Ngoài ra, đặt các stent của ống nhựa trong các ống dẫn bị hẹp có thể giúp chúng luôn thông thoáng.
Cấy ghép
Tổ chức Gan Hoa Kỳ lưu ý rằng nhiều người bị PSC cuối cùng cần cấy ghép gan, thường là khoảng 10 năm sau khi chẩn đoán.
Những tiến bộ trong kỹ thuật phẫu thuật và việc sử dụng các loại thuốc mới để ngăn chặn sự đào thải đã cải thiện tỷ lệ cấy ghép thành công.
Kết quả cho bệnh nhân PSC là tuyệt vời sau khi ghép gan. Tỷ lệ sống sót tại các trung tâm cấy ghép cao, và mọi người có xu hướng trải nghiệm chất lượng cuộc sống tốt sau khi hồi phục.
