THIẾU MáU TAN MáU TỰ MIỄN DỊCH: NGUYêN NHâN, LOẠI Và TRIỆU CHỨNG - LUPUS

Tất cả về bệnh thiếu máu tan máu tự miễn dịch

Thiếu máu tan máu tự miễn là một bệnh rối loạn hồng cầu hiếm gặp và một rối loạn miễn dịch. Nó xảy ra khi cơ thể tạo ra kháng thể phá hủy các tế bào hồng cầu.

Thiếu máu huyết tán phát triển khi không có đủ tế bào hồng cầu vì cơ thể tiêu diệt chúng sớm hơn bình thường. Các tế bào hồng cầu mang oxy đi khắp cơ thể.

Thiếu máu tan máu tự miễn (AIHA), hoặc thiếu máu tan máu miễn dịch, xảy ra khi hệ thống miễn dịch không hoạt động bình thường. Nó nhầm các tế bào hồng cầu với các chất không mong muốn và tấn công chúng, khiến chúng chết sớm. Điều này khiến một người không có đủ tế bào hồng cầu.

Thông thường, các tế bào hồng cầu sống trong cơ thể từ 100 đến 120 ngày. Tuy nhiên, trong những trường hợp nghiêm trọng của AIHA, các tế bào có thể chỉ tồn tại trong vài ngày.

Ở trẻ em, đó là một tình trạng hiếm gặp và thường là tạm thời. Tuy nhiên, ở một số người lớn, AIHA có thể là một tình trạng lâu dài và thường xuyên tái phát.

AIHA có thể phát triển nhanh chóng hoặc theo thời gian.

Nguyên nhân

AIHA có thể phát triển như một biến chứng của nhiễm trùng hoặc vi rút.

Tế bào máu được tạo ra trong tủy xương.

Có ba loại cơ bản:

Tế bào bạch cầu giúp cơ thể chống lại nhiễm trùng.
Tiểu cầu giúp máu đông và ngăn ngừa chảy máu.
Các tế bào hồng cầu vận chuyển oxy đi khắp cơ thể dưới dạng hemoglobin.

Tế bào bạch cầu tạo ra kháng thể. Các kháng thể gắn vào các tế bào hồng cầu và đi khắp cơ thể, chống lại vi trùng và các chất lạ khác không nên có ở đó.

Trong AIHA, cơ thể tạo ra các kháng thể tấn công các tế bào hồng cầu vì chúng nghĩ rằng chúng là những chất lạ hoặc không mong muốn. Chúng phá hủy các tế bào hồng cầu, và điều này dẫn đến thiếu máu.

Điều này có thể xảy ra do:

tiếp xúc với một số chất độc hoặc hóa chất, ví dụ như trong thuốc
một biến chứng của nhiễm trùng
được truyền máu khi máu không phù hợp với nhóm máu của cá nhân
nhóm máu của thai nhi khác với nhóm máu của mẹ chúng
một số loại ung thư

Các loại và các yếu tố rủi ro

Có hai phân loại cho AIHA: ấm so với lạnh và sơ cấp so với thứ cấp.

Việc phân loại ấm hay lạnh phụ thuộc vào loại kháng thể có liên quan.

AIHA ấm áp

Còn được gọi là tan máu ấm, điều này liên quan đến các kháng thể IgG. Chúng liên kết các tế bào hồng cầu ở 98,6 ° F (37 ° C), hoặc nhiệt độ cơ thể bình thường. Điều này chiếm 80–90 phần trăm các trường hợp.

Các triệu chứng thường xuất hiện dần dần, trong khoảng thời gian vài tuần đến vài tháng. Tuy nhiên, đôi khi chúng có thể xuất hiện đột ngột, trong vòng vài ngày.

Chúng bao gồm:

da nhợt nhạt hoặc vàng
mệt mỏi
chóng mặt
tim đập nhanh

AIHA lạnh

Đây còn được gọi là chứng tán huyết lạnh. Trong loại này, các tự kháng thể IgM, hoặc ngưng kết lạnh, liên kết các tế bào hồng cầu khi máu tiếp xúc với nhiệt độ lạnh, cụ thể là 32 ° đến 39,2 ° F (0 ° đến 4 ° C). Điều này chiếm 10–20 phần trăm các trường hợp.

Nhiệt độ lạnh hoặc nhiễm vi-rút có thể gây ra các triệu chứng, bao gồm:

Một người bị AIHA cảm lạnh nên giữ ấm vì môi trường lạnh có thể làm cho các triệu chứng tồi tệ hơn.

mệt mỏi và chóng mặt
da nhợt nhạt hoặc vàng
tay chân lạnh
đau ở ngực và lưng của chân
nôn mửa hoặc tiêu chảy
đau và màu xanh ở bàn tay và bàn chân
Bệnh Raynaud
các vấn đề về tim, chẳng hạn như rối loạn nhịp tim, tiếng thổi ở tim, tim to hoặc suy tim

AIHA chính hoặc phụ

AIHA cũng có thể là chính hoặc phụ.

AIHA chính là khi không có dấu hiệu của bất kỳ tình trạng cơ bản nào.
AIHA thứ cấp là khi có một liên kết với một điều kiện khác.

Các bệnh tự miễn dịch có hoặc có thể có mối liên hệ với AIHA thứ phát bao gồm:

viêm khớp dạng thấp
lupus ban đỏ hệ thống (SLE)
Hội chứng Sjogren
viêm đại tràng
bệnh tuyến giáp
Bệnh viêm tuyến giáp Hashimoto
bệnh thận lâu dài
các điều kiện khác làm suy yếu hệ thống miễn dịch

Một số loại vi rút phổ biến có thể kích hoạt AIHA. Thông thường, các kháng thể và tình trạng thiếu máu sẽ biến mất khi đã hết nhiễm trùng.

Các vi rút dường như có liên kết với AIHA bao gồm:

mycoplasma pneumonia
Virus Epstein-Barr (EBV)
bệnh sởi
quai bị
rubella
varicella, gây bệnh thủy đậu
viêm gan
HIV
vi-rút cự bào

Những virus này có thể gây ra những thay đổi đối với các kháng thể có thể dẫn đến AIHA.

Các loại thuốc, trong một số trường hợp hiếm hoi, có thể gây ra những thay đổi dẫn đến AIHA bao gồm:

penicillin
cephalosporin
tetracyclin
erythromycin
acetaminophen
ibuprofen

Một người cũng có thể thừa hưởng kháng thể từ mẹ của họ khi sinh ra, nhưng trường hợp này rất hiếm.

Các triệu chứng

Các triệu chứng phổ biến của AIHA bao gồm:

sốt nhẹ
điểm yếu và mệt mỏi
khó suy nghĩ và tập trung
xanh xao
tim đập loạn nhịp
hụt hơi
vàng da, hoặc vàng da
Nước tiểu đậm
đau cơ
đau đầu
buồn nôn, nôn và tiêu chảy
lâng lâng khi đứng lên
khó thở
đau lưỡi
tim đập nhanh hoặc tim đập nhanh

Chẩn đoán

Bác sĩ sẽ hỏi về các triệu chứng và tiến hành khám sức khỏe.Sau đó, họ có thể yêu cầu một số xét nghiệm máu và nước tiểu để giúp chẩn đoán.

Công thức máu hoàn chỉnh

Công thức máu toàn bộ (CBC) đo các bộ phận khác nhau tạo nên máu.

Nó bao gồm đo nồng độ hemoglobin và hematocrit.

Hemoglobin là một loại protein mang oxy đi khắp cơ thể.
Hematocrit cho biết các tế bào hồng cầu chiếm bao nhiêu không gian.

Mức độ thấp của cả hai có thể là một dấu hiệu của bệnh thiếu máu.

Kiểm tra Coombs

Các xét nghiệm máu này tìm kiếm các kháng thể có thể ảnh hưởng đến các tế bào hồng cầu.

Xét nghiệm hồng cầu lưới

Xét nghiệm máu này đo mức độ của các tế bào lưới, là những tế bào hồng cầu chưa trưởng thành. Nó có thể xác định xem tủy xương có đang tạo ra các tế bào hồng cầu với tốc độ phù hợp hay không.

Phạm vi sẽ cao hơn nếu cơ thể có nồng độ hemoglobin thấp do chảy máu hoặc phá hủy hồng cầu. Sản xuất hồng cầu cao có thể là một dấu hiệu của bệnh thiếu máu.

Thử nghiệm Bilirubin

Gan sản xuất bilirubin, một chất có màu vàng có trong mật. Xét nghiệm máu có thể đo lượng bilirubin trong máu.

Khi tế bào máu chết đi, hemoglobin sẽ đi vào máu. Hemoglobin, đến lượt nó, phân hủy thành bilirubin. Điều này dẫn đến vàng da, khi mắt và da có màu vàng.

Mức bilirubin cao trong máu có thể là dấu hiệu của bệnh thiếu máu, tổn thương gan hoặc một bệnh khác.

Kiểm tra Haptoglobin

Haptoglobin là một loại protein mà gan sản xuất. Trong cơ thể, nó kết nối một loại hemoglobin cụ thể trong máu.

Lượng haptoglobin trong máu cho thấy tốc độ phá hủy các tế bào hồng cầu.

Thử nghiệm ngưng kết lạnh

Bệnh ngưng kết lạnh là một loại AIHA hiếm gặp, trong đó các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn khi một người ở trong nhiệt độ từ 32º đến 50º Fahrenheit.

Agglutinin là kháng thể làm cho các tế bào hồng cầu kết tụ lại với nhau. Chất ngưng kết lạnh hoạt động ở nhiệt độ lạnh, và chất ngưng kết ấm hoạt động ở nhiệt độ cơ thể bình thường.

Việc xác định xem có ngưng kết ấm hay lạnh đôi khi có thể giúp giải thích tại sao rối loạn đang xảy ra.

Ngưng kết ấm có thể xảy ra với:

một số bệnh nhiễm trùng, chẳng hạn như viêm phổi do mycoplasma
một số loại thuốc, bao gồm cả penicillin

Sự đối xử

Các lựa chọn điều trị cho AIHA phụ thuộc vào một số yếu tố. Nếu thiếu máu nhẹ, nó thường tự khỏi mà không cần điều trị. Từ 70 đến 80 phần trăm số người không cần điều trị hoặc can thiệp tối thiểu.

Tuy nhiên, một số người sẽ cần dùng thuốc, phẫu thuật hoặc truyền máu.

Các yếu tố ảnh hưởng đến nhu cầu điều trị bao gồm:

tuổi, sức khỏe tổng thể và tiền sử y tế của một người
mức độ nghiêm trọng của bệnh thiếu máu
nguyên nhân của tình trạng
khả năng chịu đựng của cá nhân đối với các phương pháp điều trị cụ thể
các nhà cung cấp dịch vụ y tế mong đợi các triệu chứng tiến triển như thế nào

Nếu có nguyên nhân cơ bản — chẳng hạn như ung thư, nhiễm trùng hoặc sử dụng một số loại thuốc — điều trị tình trạng hoặc thay đổi thuốc có thể làm giảm các triệu chứng của AIHA.

Thuốc

Bác sĩ có thể kê đơn corticosteroid hoặc các loại thuốc tương tự như cortisone để làm suy yếu phản ứng miễn dịch.

Đây thường là loại điều trị đầu tiên dành cho những người bị AIHA nguyên phát và nó có thể giúp cải thiện các triệu chứng ở nhiều loại AIHA phổ biến.

Trong trường hợp nghiêm trọng, và nếu những loại thuốc này không có tác dụng, bác sĩ có thể kê đơn các loại thuốc khác ngăn chặn phản ứng miễn dịch, được gọi là liệu pháp ức chế miễn dịch.

Điều trị bằng thuốc này giúp giảm phản ứng miễn dịch của cơ thể. Thuốc giúp ngăn chặn hệ thống miễn dịch tấn công tủy xương của chính nó. Làm như vậy cho phép các tế bào gốc tủy phát triển và điều này có thể làm tăng số lượng hồng cầu.

Tuy nhiên, cả cortisone và thuốc ức chế miễn dịch đều có thể có tác dụng phụ.

Phẫu thuật

Nếu điều trị bằng thuốc không hiệu quả, bác sĩ có thể đề nghị phẫu thuật.

Lá lách có nhiệm vụ loại bỏ các tế bào hồng cầu bất thường khỏi dòng máu, bao gồm cả những tế bào có gắn kháng thể. Cắt bỏ lá lách có thể cho phép cơ thể bảo tồn các tế bào hồng cầu đó. Điều này có thể giúp ngăn ngừa bệnh thiếu máu.

Truyền máu

Nếu các triệu chứng nghiêm trọng và các lựa chọn khác không hiệu quả, người đó có thể cần truyền máu.

AIHA ở trẻ em

AIHA có thể xảy ra ở trẻ em. Tuy nhiên, theo Đại học Chicago, cứ 100.000 người thì có ít hơn 0,2 người mắc AIHA trước 20 tuổi. Tỷ lệ cao nhất là ở trẻ em trước tuổi đi học.

Khi AIHA xảy ra ở trẻ em, nó thường là kết quả của vi rút hoặc nhiễm trùng.

Thường thì không cần điều trị và các triệu chứng sẽ tự khỏi mà không cần can thiệp. Trẻ em cần điều trị sẽ có các lựa chọn điều trị giống như người lớn.

AIHA có thể làm gián đoạn thói quen hàng ngày của trẻ do mệt mỏi và cần hỗ trợ y tế liên tục, bao gồm cả các xét nghiệm.

Cha mẹ và người chăm sóc trẻ nên đảm bảo rằng trẻ:

tuân theo một chế độ ăn uống cân bằng
nghỉ ngơi nhiều và uống nhiều nước
lập kế hoạch các hoạt động theo cách cho phép đứa trẻ quản lý tình trạng của chúng

Một bác sĩ sẽ thảo luận về một kế hoạch điều trị cụ thể.

Phòng ngừa

Không thể ngăn ngừa một số loại AIHA, nhưng các bác sĩ có thể theo dõi những người bị nhiễm virus hoặc những người sử dụng một số loại thuốc nhất định, để đảm bảo rằng AIHA không phát triển.

Thiếu máu trầm trọng có thể làm trầm trọng thêm nhiều vấn đề, chẳng hạn như bệnh tim và phổi. Mọi người nên liên hệ với bác sĩ nếu họ gặp bất kỳ triệu chứng nào có thể chỉ ra AIHA.

Quản lý lối sống

Đối với những người bị AIHA, việc tiêm phòng cúm có thể giúp ngăn ngừa các biến chứng thêm.

Nếu ai đó bị AIHA, bác sĩ của họ sẽ làm việc với họ để giúp giảm các triệu chứng và nguy cơ biến chứng.

Các mẹo để giảm nguy cơ các triệu chứng hoặc biến chứng xấu đi bao gồm:

tránh những người bị nhiễm trùng hoặc những người bị bệnh
rửa tay và đánh răng thường xuyên để giảm nguy cơ nhiễm trùng miệng và các bệnh nhiễm trùng khác
tiêm phòng cúm hàng năm

Những người bị AIHA lạnh nên cố gắng giữ ấm, vì môi trường lạnh có thể kích hoạt sự phân hủy các tế bào hồng cầu.