U hạt với viêm đa tuyến (GPA): Những điều bạn cần biết

U hạt với viêm đa tuyến (GPA), trước đây được gọi là Wegener’s granulomatosis, là một rối loạn hiếm gặp và đe dọa tính mạng hạn chế lưu lượng máu đến một số cơ quan, bao gồm phổi, thận và đường hô hấp trên.

Đây là một loại viêm mạch, tình trạng viêm và tổn thương các mạch máu.

GPA yêu cầu ức chế miễn dịch lâu dài. Một số bệnh nhân tử vong do độc tính của phương pháp điều trị.

GPA chỉ ảnh hưởng đến 3 trong số 100.000 người ở Hoa Kỳ.

Nó có thể phát triển ở mọi lứa tuổi, nhưng các triệu chứng thường xuất hiện khi bệnh nhân ở độ tuổi bốn mươi hoặc năm mươi. Nó ảnh hưởng đến nam và nữ như nhau, và người da trắng dường như dễ mắc bệnh hơn các nhóm dân tộc khác.

Cũng như gây viêm cho mạch máu, GPA tạo ra u hạt xung quanh mạch máu. U hạt hay còn gọi là u hạt, là một loại viêm dạng nốt cục bộ được tìm thấy trong các mô, một loại mô viêm.

Nguyên nhân chưa được biết rõ, nhưng GPA không phải là một loại ung thư hoặc nhiễm trùng.

Với việc điều trị và chẩn đoán sớm, các triệu chứng của GPA có thể thuyên giảm. Nếu không được điều trị, nó có thể dẫn đến suy thận và tử vong.

Nó là gì?

GPA liên quan đến tình trạng viêm mạch máu.

GPA là một phần của một nhóm hội chứng mạch máu lớn hơn.

Tất cả chúng đều có tính năng tự miễn dịch tấn công bởi một loại kháng thể lưu hành bất thường được gọi là kháng thể kháng tế bào chất kháng tế bào chất (ANCAs).

Các kháng thể này tấn công các mạch máu vừa và nhỏ.

Ngoài điểm trung bình, các ví dụ khác về hội chứng mạch máu bao gồm:

• Hội chứng Churg - Strauss
• viêm đa ống vi thể

Theo mô tả được đưa ra bởi Hội nghị Đồng thuận Chapel Hill 2012 (CHCC2012), điểm trung bình là:

“Viêm u hạt hoại tử thường liên quan đến đường hô hấp trên và dưới, và viêm mạch hoại tử ảnh hưởng chủ yếu đến các mạch nhỏ đến trung bình (ví dụ, mao mạch, tiểu tĩnh mạch, tiểu động mạch, động mạch và tĩnh mạch). Bệnh viêm cầu thận hoại tử là chuyện thường gặp ”.

CHCC2012 cũng đồng ý đổi tên bệnh u hạt của Wegener thành bệnh u hạt có viêm đa tuyến (GPA).

Các triệu chứng

Các dấu hiệu và triệu chứng của GPA có thể phát triển dần dần hoặc đột ngột.

Triệu chứng đầu tiên của hầu hết bệnh nhân là viêm mũi, chảy nước mũi và nghẹt mũi, tương tự như một trường hợp nặng của cảm lạnh thông thường.

Các dấu hiệu và triệu chứng khác có thể bao gồm:

• chảy nước mũi dai dẳng
• ho, có thể kèm theo máu
• Nhiễm trùng tai
• đau khớp
• ăn mất ngon
• tình trạng khó chịu hoặc cảm giác chung là không khỏe
• chảy máu cam
• hụt hơi
• viêm xoang
• vết loét trên da
• sưng khớp
• đau mắt
• cảm giác nóng bỏng trong mắt
• đỏ mắt
• vấn đề về thị lực
• sốt
• suy nhược, thường do thiếu máu
• giảm cân ngoài ý muốn
• máu trong nước tiểu

Nó có thể dẫn đến viêm cầu thận tiến triển nhanh chóng, một hội chứng của thận, nếu không được điều trị, sẽ nhanh chóng tiến triển thành thận cấp tính hoặc suy thận. Khoảng 75 phần trăm những người có tình trạng này sẽ phát triển thành bệnh thận.

Nguyên nhân

Các chuyên gia không biết những gì gây ra GPA.

Nó dường như phát triển khi một sự kiện gây viêm ban đầu gây ra phản ứng bất thường của hệ thống miễn dịch. Điều này dẫn đến các mạch máu và u hạt bị viêm và co thắt, hoặc các khối mô viêm.

Khi tái phát, đôi khi là do nhiễm trùng.

Các yếu tố góp phần khác có thể là độc tố môi trường, khuynh hướng di truyền hoặc kết hợp cả hai.

Nó đã được liên kết với parvovirus và sự hiện diện lâu dài của Staphylococcus aureus (S. aureus) trong đường mũi.

Chẩn đoán

Xét nghiệm máu có thể phát hiện kháng thể ANCA, thường xuất hiện ở những người có GPA.

Chẩn đoán có thể khó khăn, vì bệnh nhân có thể không có triệu chứng trong giai đoạn đầu, hoặc các triệu chứng có thể không đặc hiệu. Có thể mất từ ​​2 đến 20 tháng để đạt được chẩn đoán, ở cơ sở chăm sóc chính.

Bác sĩ có thể nghi ngờ GPA nếu bệnh nhân có các triệu chứng liên quan, không giải thích được trong một thời gian dài.

Bác sĩ sẽ hỏi về các dấu hiệu và triệu chứng, tiến hành khám sức khỏe và nghiên cứu bệnh sử của bệnh nhân.

Xét nghiệm máu có thể phát hiện ANCA, loại kháng thể có trong hơn 90% bệnh nhân có GPA hoạt động.

Chỉ riêng ANCAs không thể xác nhận chẩn đoán, nhưng chúng có thể chỉ ra rằng tình trạng bệnh có thể có.

Xét nghiệm máu cũng có thể đo tốc độ lắng (máu) hồng cầu của bệnh nhân. Đây là tốc độ mà tế bào hồng cầu rơi xuống đáy ống. Nó thường mất khoảng một giờ.

Xét nghiệm tỷ lệ sed có thể giúp xác định xem có tình trạng viêm trong cơ thể hay không, và nếu có, mức độ nghiêm trọng của nó. Khi bị viêm, các tế bào hồng cầu rơi xuống đáy nhanh hơn.

Xét nghiệm máu cũng có thể kiểm tra tình trạng thiếu máu, một vấn đề thường gặp ở những bệnh nhân mắc chứng này. Nó cũng có thể cho thấy thận có hoạt động bình thường hay không.

Các xét nghiệm chẩn đoán khác có thể bao gồm những điều sau:

• xét nghiệm nước tiểu để xác định xem thận có bị ảnh hưởng hay không
• chụp X-quang ngực để giúp xác định xem vấn đề bắt nguồn từ điểm trung bình hoặc một số bệnh phổi khác
• sinh thiết

Sinh thiết là cách chắc chắn duy nhất để phát hiện điểm trung bình. Nó bao gồm việc lấy một mẩu mô nhỏ từ một cơ quan bị ảnh hưởng để kiểm tra dưới kính hiển vi. Các mẫu mô có thể được lấy từ đường thở, đường mũi hoặc phổi, và kết quả có thể loại trừ hoặc xác nhận sự hiện diện của u hạt và viêm mạch.

Mẫu cũng có thể được lấy từ da hoặc thận nếu bệnh nhân bị suy thận, suy thận hoặc viêm mạch da.

Sự đối xử

Điều trị cho điểm trung bình thường được chia thành hai giai đoạn:

• Khởi phát bệnh thuyên giảm, bao gồm việc loại bỏ tất cả các dấu hiệu và triệu chứng.
• Duy trì tình trạng thuyên giảm bệnh, ngăn ngừa bệnh tái phát.

Chẩn đoán và điều trị sớm cải thiện cơ hội thuyên giảm của bệnh nhân trong vòng vài tháng. Một số bệnh nhân có thể yêu cầu lâu hơn.

Điều quan trọng là phải theo dõi cá nhân sau khi các dấu hiệu và triệu chứng đã biến mất, trong giai đoạn thuyên giảm, vì bệnh có thể tái phát.

Corticosteroid, chẳng hạn như prednisone, có thể được kê đơn cho các dấu hiệu và triệu chứng ban đầu. Trong một số trường hợp, đây là loại thuốc duy nhất cần thiết.

Các loại thuốc ức chế miễn dịch khác, chẳng hạn như cyclophosphamide (Cytoxan), azathioprine (Imuran) hoặc methotrexate (Rheumatrex) cũng được kê đơn trong hầu hết các trường hợp. Mục đích là để ngăn hệ thống miễn dịch của cơ thể phản ứng quá mức.

Trước khi điều trị bằng steroid và cyclophosphamide có sẵn, 82 phần trăm bệnh nhân có GPA tử vong trong năm đầu tiên và thời gian sống sót trung bình là 5 tháng. Tiến bộ đạt được trong 50 năm qua có nghĩa là 90% bệnh nhân sẽ sống sót, và một số có thể mong đợi thêm 20 năm nữa mà không thuyên giảm.

Có thể sử dụng Rituximab, hoặc Rituxan. Loại thuốc này ban đầu được thiết kế để điều trị ung thư hạch không Hodgkin, một loại ung thư. Sau đó, nó đã được chấp thuận để điều trị bệnh viêm khớp dạng thấp (RA). Rituximab làm giảm số lượng tế bào B trong cơ thể. Tế bào B tham gia vào quá trình viêm. Nếu các phương pháp điều trị tiêu chuẩn không hiệu quả, một số bác sĩ có thể kê đơn Rituximab.

Nhiều loại thuốc được sử dụng để điều trị tình trạng này làm suy yếu hệ thống miễn dịch của bệnh nhân, vì vậy điều quan trọng là phải theo dõi bệnh nhân. Hệ thống miễn dịch kém hơn sẽ kém khả năng chống lại nhiễm trùng.

Các loại thuốc sau đây có thể giúp hỗ trợ hệ thống miễn dịch trong quá trình điều trị:

• Trimethoprim-sulfamethoxazole, chẳng hạn như Bactrim, Septra, có thể bảo vệ khỏi nhiễm trùng phổi.
• Bisphosphonates, chẳng hạn như Fosamax, giúp ngăn ngừa loãng xương hoặc mất xương, có thể xảy ra khi sử dụng corticosteroid.
• Axit folic có thể ngăn ngừa vết loét và các vấn đề khác có thể xảy ra khi mức folate thấp, chẳng hạn như do sử dụng methotrexate trong điều trị.

Một số bệnh nhân có thể cần phẫu thuật. Nếu bị suy thận, bác sĩ có thể đề nghị ghép thận.

Các biến chứng

Các biến chứng thường do thiếu điều trị.

Chúng có thể bao gồm bất kỳ điều nào sau đây:

• điếc do mô hạt trong tai giữa bị viêm
• sẹo da, nếu vết loét phát triển trên da
• đau tim, nếu các động mạch của tim bị ảnh hưởng
• tổn thương thận, vì các trường hợp GPA không được điều trị thường sẽ dẫn đến các vấn đề về thận

Viêm cầu thận có thể phát triển, trong đó thận không thể lọc chất thải và chất lỏng dư thừa ra khỏi cơ thể đúng cách. Điều này có thể dẫn đến sự tích tụ các chất thải trong máu.

Khi GPA gây tử vong, điều này bình thường là do suy thận.